Полигландуларен автоимунен синдром, който и да е от два фамилни синдрома, при които засегнатите пациенти имат множество недостатъци на ендокринната жлеза. Някои пациенти произвеждат серумни антитела, които реагират с и вероятно се увреждат, множество ендокринни жлези и други тъкани, а други пациенти произвеждат лимфоцити (вид бели кръвни клетки), които мигрират в и увреждат ендокринните жлези.
Полигландуларен автоимунен синдром тип 1 се среща при деца или юноши и се характеризира предимно с хипопаратиреоидизъм (дефицит на паратгормон), инфекция с гъбичния организъм Candida albicans, което причинява кандидоза на кожата или лигавицата на устата и надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон). Засегнатите пациенти могат също да имат захарен диабет, хипогонадизъм (недостатъчна секреция на полови хормони и развитие на половите органи), хипотиреоидизъм (намалена секреция на хормона на щитовидната жлеза) или чревна малабсорбция. Полигландуларен автоимунен синдром тип 1 се наследява като автозомно-рецесивен признак (анормалният ген трябва да бъде наследен от двамата родители) и се причинява от мутация в гена AIRE (автоимунен регулатор); генният продукт и неговата функция не са известни.
Полигландуларен автоимунен синдром тип 2 се среща при възрастни и се характеризира с надбъбречна недостатъчност, захарен диабет тип I, хипотиреоидизъм или болест на Грейвс, хипогонадизъм и пернициозна анемия. Полигландуларен автоимунен синдром тип 2 може да засегне множество членове на семейството, но моделът на наследяване не е известен.
