Грануломатоза и полиангитит (GPA), наричан по-рано грануломатоза на Вегенер, необичайно разстройство, характеризиращо се с възпаление и дегенерация на малки кръвоносни съдове, особено на белите дробове, бъбреците и синусите. Грануломатозата и полиангиитът (GPA) е форма на васкулит, група от състояния, характеризиращи се с възпаление на кръвоносните съдове. Възпалението, което обикновено засяга кръвоносните съдове от малък до среден размер, води до намаляване на притока на кръв и доставката на кислород до клетки и тъкани, което води до образуване на грануломи (натрупвания на имунни клетки), основна характеристика на заболяването.
заболяване на съединителната тъкан: Некротизиращи васкулити
Грагеломатозата на Вегенер е нарушение, белязано от комбинацията от грануломатозни лезии на горните въздушни канали и долните дихателни пътища
Причината за GPA е неясна. Обикновено се появява в живота на средната възраст, въпреки че може да засегне индивиди във всяка възраст. Почти всеки орган може да бъде засегнат, но най-често болните съдове са в дихателните пътища, бъбреците и синусите. Лезиите много приличат на тези при полиартерит нодоза. Симптомите могат да се развият бързо, в продължение на дни или по-дълго, за период от месеци. Хрема, кървене от носа и хронично възпаление на синусите са сред първите индикации за заболяването. Болки в ставите, възпаление на очите, намален слух, проблеми със зрението, треска и умора също могат да се развият. Впоследствие възпалението на кръвоносните съдове става широко разпространено и засегнатите индивиди могат да изпитат намалена способност да движат пръстите, пръстите на краката или крайниците. Ако не се лекуват, много органи се увреждат трайно. Смъртта настъпва най-често от увреждане на бъбреците или белодробна недостатъчност.
Ранната диагноза е от решаващо значение за ефективно лечение на GPA и избягване на усложнения. Лечението включва прилагане на имуносупресори, предимно глюкокортикоиди като преднизон. Други средства, като ритуксимаб или химиотерапевтични лекарства, като циклофосфамид или метотрексат, могат да се използват. GPA може да се въведе в ремисия чрез бързо лечение, в някои случаи без дългосрочно поддържане с лекарствени терапии.
