Основен здраве и медицина

Патология на болестта на Паркинсон

Съдържание:

Патология на болестта на Паркинсон
Патология на болестта на Паркинсон

Видео: Безплатни прегледи за болест на Паркинсон 2024, Септември

Видео: Безплатни прегледи за болест на Паркинсон 2024, Септември
Anonim

Паркинсонова болест, наричана още първичен паркинсонизъм, паралитични агитани или идиопатичен паркинсонизъм, дегенеративно неврологично разстройство, което се характеризира с появата на тремор, мускулна ригидност, забавяне на движението (брадикинезия) и наклонена стойка (постурална нестабилност). Заболяването е описано за първи път през 1817 г. от британския лекар Джеймс Паркинсън в своето „Есе за треперещата парализа“. Паркинсоновата болест е основната форма на паркинсонизъм, група хронични заболявания, при които има прогресивна загуба на двигателните функции поради дегенерацията на невроните в областта на мозъка, която контролира движението. Паркинсоновата болест се отличава от другите видове паркинсонизъм, тъй като е идиопатична, което означава, че възниква при липса на идентифицируема причина.

паркинсонизъм

заболяване, описано от Паркинсон, наречено болест на Паркинсон, е най-честата форма. Паркинсонова болест,

Рискови фактори

Смята се, че в по-голямата част от случаите болестта на Паркинсон възниква от комбинация от генетична предразположеност и определени фактори на околната среда, като излагане на пестициди или някои разтворители, включително трихлоретилен. Въпреки че болестта на Паркинсон рядко се наследява, хората, които имат роднини от първа степен със заболяването, изглежда са изложени на повишен риск. В допълнение, мутациите в ген, наречен PRKN, който кодира протеин, известен като паркин, са свързани с ранно начало (преди 40-годишна възраст) болест на Паркинсон и с някои случаи на болест на Паркинсон в късен стадий (след 50-годишна възраст). Мутациите в няколко други гена са свързани с ненаследени форми на заболяването.

Настъпване и симптоми

Началото на болестта на Паркинсон обикновено се случва на възраст между 60 и 70 години, въпреки че в около 5 до 10 процента от случаите появата настъпва преди 40-годишна възраст. Световната честота на болестта на Паркинсон се оценява на около 160 на 100 000 души, с около 16 до 19 нови случая на 100 000 лица се появяват всяка година. Мъжете са малко по-засегнати от жените и няма видими расови разлики. Заболяването на Паркинсон често започва с лек тремор на палеца и показалеца, понякога наричан „хапче за навиване“ и бавно прогресира за период от 10 до 20 години. Разширеното заболяване често се характеризира със загуба на изражение на лицето, намалена скорост на преглъщане, което води до сливане, тежка депресия, деменция и парализа.

невропатология

Забелязано е значително намаляване на нивото на допамин, невротрансмитер, който играе важна роля в инхибирането на нервните импулси в мозъка, при пациенти с болестта на Паркинсон. Това намаление, което се наблюдава предимно в регион на мозъка, наречен substantia nigra, се дължи на загубата на така наречените допаминергични неврони, които обикновено синтезират и използват допамин за комуникация с други неврони в части от мозъка, които регулират двигателната функция. Причината за понижените нива на допамин е неясна. Протеин, известен като алфа синуклеин, изглежда участва в невроналната дегенерация. Алфа синуклеинът се произвежда от допаминергични неврони и се разгражда от други протеини, като паркин и неврозин. Дефектите в който и да е от протеините, които разграждат алфа синуклеин, могат да доведат до неговото натрупване, което води до образуването на депозити, наречени тела на Lewy в substantia nigra. Определени са обаче и други механизми, засягащи натрупването на алфа синуклеин, и не е ясно дали телата на Леви са причина за появата на болестта или се появяват в резултат на заболяването. Други открития при хора, засегнати от болестта на Паркинсон, включват митохондриална дисфункция, водеща до повишено производство на свободни радикали, които причиняват значително увреждане на мозъчните клетки, и повишена чувствителност на имунната система и невроните към молекули, наречени цитокини, които стимулират възпалението.