Кардиомиопатия патология

Кардиомиопатия, всеки процес на сърдечно заболяване, който води до сърдечна недостатъчност поради намаляване на помпената сила на сърцето или поради нарушение в запълването на сърдечните камери. Хората с кардиомиопатия често задържат излишната течност, което води до задръстване на белите дробове и имат симптоми на слабост, умора и задух. Понякога те развиват потенциално фатална аритмия или нарушен сърдечен ритъм.

Повечето кардиомиопатии са идиопатични или с неизвестна причина. Специфичните случаи обикновено се категоризират като разширени, хипертрофични или рестриктивни според наблюдаваната аномалия. Дилатирана кардиомиопатия, най-често срещаният вид на заболяването, се характеризира с разширено сърце с разтягане на вентрикула (долна камера) и предсърдие (горна камера). Лявата камера, която изпомпва кислородна кръв към тъканите на тялото, показва слабост при свиване (систолна дисфункция) и скованост при разширяване и пълнене (диастолна дисфункция). Тези дисфункции водят до задържане на течности и евентуално сърдечна недостатъчност. Известно е, че предшестващият сърдечен удар причинява състоянието, както и излагането на токсични вещества като алкохол, кобалт и някои противоракови лекарства.

При хипертрофична кардиомиопатия вентрикулите са доста малки поради анормален растеж и разположение на сърдечните мускулни влакна. Тази форма на заболяването често е наследствена и се свързва с мутации в няколко различни гена, всеки от които кодира протеин, необходим за образуването на саркомери, контрактилните единици на мускулите. Мутациите в два гена, MYBPC3 (миозин-свързващ протеин С, сърдечен) и MYH7 (миозин, тежка верига 7, сърдечен мускул, бета), са отговорни за приблизително 80 процента от случаите на фамилна хипертрофична кардиомиопатия. Появата на симптоми при хора, засегнати от тази форма на заболяването варира, варираща от детска възраст до късна зряла възраст. Сгъстяването или хипертрофията на вентрикуларните стени води до изключително сковано сърце, а последващото увреждане на запълването на вентрикулите причинява повишаване на налягането в сърцето и белите дробове. Повишеното налягане от своя страна води до задух и задържане на течности. Хипертрофичните кардиомиопатии обикновено са свързани със сериозни аритмии и внезапна сърдечна смърт.

Рестриктивната кардиомиопатия също се характеризира със сковано сърце и нарушено камерно пълнене. В този случай аномалията се причинява от наличието на фиброзна (белег) тъкан, въведена от заболяване като амилоидоза. Пациентите проявяват много от симптомите на хипертрофична кардиомиопатия.

Лечението на кардиомиопатия е насочено първо към идентифициране на основното заболяване (например, хипотиреоидизъм или хипертония). Пациентите се третират като всеки пациент със сърдечна недостатъчност; наистина всички пациенти със сърдечна недостатъчност имат някаква кардиомиопатия. Ако общите мерки за лечение не са успешни, понякога пациентите с кардиомиопатия могат да бъдат помогнати за трансплантация на сърце. Тъй като някои форми на кардиомиопатия са наследствени, хората от семейства с анамнеза за болестта се насърчават да правят периодично физически прегледи, електрокардиограми и ехокардиограми. В бъдеще генетичният скрининг може да направи възможно откриването на лица, изложени на риск от развитие на кардиомиопатия.